Henoch - sch

Porpora di Henoch-Schönlein è una condizione che può causare un rash cutaneo, dolore addominale e dolori articolari. I reni e altre parti del corpo possono anche essere colpiti. Si sviluppa a causa di una reazione del sistema immunitario a un trigger, comunemente un'infezione. La maggior parte delle persone che ottengono Henoch-Schönlein sono bambini. In circa 9 persone su 10, porpora di Henoch-Schönlein andrà meglio da sé e non è necessaria alcuna terapia specifica. Ma, vari trattamenti possono essere proposti per contribuire ad alleviare i sintomi. Se i reni non sono interessati, la maggior parte delle persone fare un recupero completo entro circa quattro settimane e non hanno problemi di lunga durata.

Porpora di Henoch-Schönlein è una condizione che causa tre problemi principali:

  • Un rash cutaneo con petecchie e porpora. (Petecchie sono piccoli, rotondi, macchie rosse. Essi sono causati da sanguinamento nella pelle da piccoli vasi sanguigni chiamati capillari. Purpura sono una raccolta di petecchie. Sembrano un po 'come un livido rosso sulla pelle.)
  • Dolore addominale.
  • Dolori articolari.

Altre parti del corpo possono essere influenzati porta ad altri sintomi e complicazioni (vedi sotto). Dall'altra parte più comune del corpo che può essere influenzato sia i reni.

Porpora di Henoch-Schönlein è una condizione di immuno-mediata. Ciò significa che è una condizione che si sviluppa a causa di una reazione del sistema immunitario. Non è chiaro esattamente cosa provoca questa reazione, ma si pensa che qualcosa agisce come un innesco per la porpora di Henoch-Schönlein. Per esempio, il grilletto può essere un particolare infezione o certi farmaci, come alcuni antibiotici.

Il trigger agisce come antigene. L'antigene stimola il sistema immunitario a produrre un anticorpo per attaccarla e attaccarlo. Immunocomplessi della forma antigene e anticorpo. Questi complessi immuni sono poi depositati nei piccoli vasi sanguigni sotto la pelle, provocando infiammazione dei vasi sanguigni. (Infiammazione dei vasi sanguigni è nota come vasculite.) E 'questo l'infiammazione che causa le petecchie e porpora. I complessi immuni possono anche essere depositati in altri tessuti del corpo - per esempio, i reni, causando infiammazione lì.

L'infezione più comune che è stato trovato per essere il fattore scatenante di Henoch-Schönlein è un'infezione con un gruppo di batteri chiamati Gruppo A streptococco. Questo gruppo di batteri è una causa comune di infezione del tratto respiratorio superiore (la gola e le vie aeree superiori). Così, spesso, in particolare nei bambini, qualcuno che sviluppa Henoch-Schönlein avrà avuto una recente infezione del tratto respiratorio superiore (nelle ultime settimane). Altre infezioni batteriche e virali possono anche essere fattori scatenanti in alcune persone. Ad esempio, parvovirus B19, Haemophilus parainfluenzae, Coxsackie virus e adenovirus.

Porpora di Henoch-Schönlein non è comune. Nel Regno Unito, tra 10 e 20 su 100.000 persone sviluppano la condizione di ogni anno. Per qualche ragione, è fino a due volte più comune nei maschi che nelle femmine.

Almeno 9 persone su 10 che ottengono Henoch-Schönlein sono bambini. E 'più comune nei bambini sotto l'età di 10, ma di Henoch-Schönlein può colpire anche i bambini più grandi e adulti. I bambini sotto i due anni tendono a sviluppare sintomi più lievi. Gli adulti con porpora di Henoch-Schönlein tendono a sviluppare sintomi più gravi e sono più probabilità di sviluppare complicanze (vedi sotto).

Sintomi simil-influenzali

Henoch-Sch. Un controllo della pressione sanguigna.
Henoch-Sch. Un controllo della pressione sanguigna.

Come accennato in precedenza, spesso, qualcuno con porpora di Henoch-Schönlein avrà avuto una infezione del tratto respiratorio superiore entro poche settimane prima di sviluppare la condizione. Così, per esempio, che possono aver avuto un colpo di tosse, naso che cola, febbre e stato sensazione di stanchezza.

Rash

Ognuno con la porpora di Henoch-Schönlein svilupperà un rash di petecchie e porpora. L'eruzione cutanea è più comunemente riscontrato sulle gambe, glutei, i gomiti e intorno alla vita-line. È simmetrica che significa che colpisce entrambi i lati del corpo. Si può iniziare ad essere molto di colore rosso, ma poi di solito cambia al viola e poi un color ruggine nel tempo. L'eruzione cutanea è sollevata (come un urto sulla pelle) e così la porpora sono conosciuti come palpabile (si può sentire loro). Il rash solitamente richiede circa 10 giorni a svanire. Una tipica eruzione cutanea purpurica su un adulto si può vedere nella foto.

Dolori articolari

Circa 3 a 4 persone con porpora di Henoch-Schönlein sviluppano infiammazione delle loro articolazioni. Articolazioni, in particolare le ginocchia e le caviglie, può diventare gonfia, tenera, calda e dolorosa. L'infiammazione gradualmente chiaro nel tempo e non vi è alcun danno permanente alle articolazioni. I dolori articolari tendono a venire dopo l'eruzione cutanea è apparso nella maggior parte delle persone, ma in alcune persone possono sviluppare prima l'eruzione.

Il dolore addominale

Tra il 6 e il 7 a 10 persone con porpora di Henoch-Schönlein sviluppare dolore nel loro addome. Il dolore può essere grave in alcune persone e di solito oscilla in gravità, o si accende in onde. Dolore addominale tende a venire in circa una settimana dopo l'eruzione si è sviluppata nella maggior parte dei casi. Alcune persone possono anche sviluppare vomito e diarrea.

In molte persone con porpora di Henoch-Schönlein, senza insorgenza di complicanze. Ma, a volte si sviluppano complicanze. Essi possono includere:

  • Coinvolgimento del rene - in circa la metà delle persone con porpora di Henoch-Schönlein, i reni sono colpite. Se immunocomplessi si depositano nei reni, questo può portare a infiammazione dei reni, noto come nefrite. Questa complicanza si sviluppa di solito entro un mese dopo l'eruzione inizia ma a volte può svilupparsi fino a sei mesi dopo. Nella maggior parte delle persone, il coinvolgimento del rene andrà meglio di sua spontanea volontà. Tuttavia, in alcune persone, una nefrite più persistente e grave può sviluppare.
  • Sanguinamenti intestinali - circa 3 a 10 persone con porpora di Henoch-Schönlein sviluppano questa complicanza. Se immunocomplessi si depositano nei vasi sanguigni della parete dell'intestino (intestino), allora questo può causare sanguinamento all'interno dell'intestino (sanguinamento gastrointestinale). Questo può portare a sintomi quali il passaggio di sangue nelle feci (feci). Raramente, sanguinamenti intestinali può essere grave e pericolosa per la vita.
  • Orchite - circa 3 a 10 ragazzi con porpora di Henoch-Schönlein sviluppare orchite. Questo è l'infiammazione del dolore testicolo provocando, arrossamento e gonfiore dello scroto.
  • Altre complicazioni - Ci sono anche alcuni altri rari, ma gravi, complicazioni. Ad esempio, l'infiammazione può talvolta modificare il sistema cerebrale e nervoso (che porta a complicazioni come convulsioni), il cuore (che porta a complicazioni come un attacco di cuore) e dei polmoni (che porta a complicazioni come un sanguinamento nei polmoni).

Porpora di Henoch-Schönlein di solito viene sospettata a causa dei sintomi tipici. Tuttavia, una serie di indagini può essere suggerito per aiutare i medici a confermare la diagnosi e anche per vedere quali parti del corpo può essere influenzato dalla infiammazione. Le indagini possono comprendere i seguenti:

  • Gli esami del sangue - ad esempio:
    • Per vedere come i reni stanno funzionando.
    • Per cercare eventuali segni di recente Gruppo A infezione streptococcica.
    • Per confermare che i livelli delle piastrine non sono bassi. (Piastrine sono un tipo di cellule del sangue. In alcune condizioni, una eruzione cutanea purpurica simile a quella di Henoch-Schönlein sviluppa perché i livelli delle piastrine sono diventati troppo bassi per qualche motivo.)
    • Per vedere immunoglobulina A livelli che di solito sono ad alto contenuto di Henoch-Schönlein.
  • La biopsia della pelle - se la diagnosi è incerta, una biopsia della pelle può essere suggerito. Un piccolo campione di pelle colpita da l'eruzione è presa ed esaminata al microscopio. Vi è un aspetto tipico sotto il microscopio in Henoch-Schönlein.
  • Test asta urine - una striscia di prova speciale può essere immerso in un campione di urine per cercare segni di qualsiasi coinvolgimento renale. Per esempio, segnali di tracce di proteine ​​o di sangue nelle urine che non può essere visto ad occhio nudo.
  • Un controllo della pressione arteriosa - Pressione arteriosa può essere aumentata se Henoch-Schönlein coinvolge i reni.
  • Biopsia renale - se i segni di problemi più gravi ai reni si sviluppano (ad esempio, le analisi del sangue per esaminare come i reni stanno lavorando mostrano che essi sono in difficoltà), una biopsia dei reni può essere suggerito. Questo può dare ulteriori informazioni sul infiammazioni renali e quanto grave possa essere. Un opuscolo separato chiamato 'Biopsia - Rene' fornisce ulteriori dettagli.
  • Esame delle feci - per cercare eventuali segni di sangue nelle feci (feci). Se c'è sanguinamento gastrointestinale, questo può portare a sangue nelle feci, che a volte non visibili ad occhio nudo. Un test speciale sugli sgabelli può raccogliere tracce microscopiche di sangue.
  • Altri test - se altri insorgenza di complicanze, alcune altre prove possono essere suggeriti. Ad esempio, se il dolore nello scroto si sviluppa, una ecografia dello scroto può essere suggerito.
Qual è la porpora di Henoch-Schönlein? Federazione Nazionale del rene.
Qual è la porpora di Henoch-Schönlein? Federazione Nazionale del rene.

A seconda dei sintomi che si sviluppano, qualcuno con la porpora di Henoch-Schönlein può essere ricoverato in ospedale per il monitoraggio. In circa 9 a 10 persone, porpora di Henoch-Schönlein andrà meglio da sé e così, nella maggior parte dei casi non è necessario alcun trattamento specifico. Tuttavia, ci sono una serie di cose che possono aiutare con i sintomi. Per esempio:

  • Antidolorifici - questi possono aiutare con dolori articolari. Il paracetamolo è un esempio. Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) come l'ibuprofene può anche essere utile. Tuttavia, i FANS dovrebbero essere evitati a tutti coloro che hanno complicazioni renali sospetti o qualsiasi sanguinamento gastrointestinale. Un opuscolo separato chiamato "anti-infiammatori antidolorifici 'fornisce ulteriori dettagli.
  • Riposo - riposo con le gambe sollevate può aiutare a ridurre il grado di eruzione cutanea che si sviluppa. Questo perché il petecchie e porpora tendono a svilupparsi in aree dipendenti del corpo come le gambe.
  • Steroidi farmaci - questo può essere suggerito se ci sono segni che i reni stanno diventando colpiti. A volte gli steroidi sono anche suggerito se altri sintomi sono gravi (come dolori articolari o dolore addominale), o se i ragazzi sviluppano dolore scrotale e gonfiore.

Oltre a questo, se qualcosa si pensa sia innescato Henoch-Schönlein, per esempio, un farmaco specifico che era stato preso, questo deve essere interrotto.

Altro trattamento dipenderà dal fatto di insorgenza di complicanze. Per esempio, se i reni vengono coinvolti, rivolgersi ad uno specialista di rene per la valutazione e il loro consiglio circa il trattamento può essere consigliato. Una biopsia renale può essere suggerita per contribuire a dare lo specialista più informazioni e guidarli per il miglior trattamento. Il trattamento può includere gli steroidi e altri farmaci per contribuire a sopprimere il sistema immunitario. Talvolta farmaco per abbassare la pressione sanguigna è necessaria se la pressione alta sviluppa a causa di coinvolgimento renale.

La prognosi a lungo termine (outlook) di Henoch-Schönlein dipende in gran parte dal fatto che i reni sono stati coinvolti e, in caso affermativo, quanto sia grave il coinvolgimento è.

  • Se Henoch-Schönlein non interessa i reni, la maggior parte delle persone fare un recupero completo entro circa 4 settimane e non hanno problemi di lunga durata.
  • Coinvolgimento renale è grave solo in circa 1 ogni 10 persone.
  • In un piccolo numero di persone (circa 2 in ogni 100), i reni possono diventare così gravi ripercussioni che può sviluppare insufficienza renale.

Pertanto, è importante per monitorare eventuali primi segni di problemi renali, se qualcuno ha Henoch-Schönlein. Se i problemi renali sono diagnosticati precocemente, questo significa che il trattamento può essere iniziato presto e questo può ridurre il rischio di danni renali a lungo termine. Test delle urine per rilevare eventuali segni di danno renale e la misurazione della pressione del sangue può aiutare a rilevare eventuali segni di coinvolgimento renale.

In circa 1 a 3 persone, porpora di Henoch-Schönlein ricorre (torna) entro sei mesi. E 'più probabile che si ripetano, se sono stati colpiti i reni.

Come accennato in precedenza, ci sono altri rari, ma gravi, le complicazioni di Henoch-Schönlein che può, in alcuni casi, essere in pericolo di vita.

Ulteriore aiuto ed informazioni

Contatta una famiglia

Fornire consulenza e supporto alle famiglie di bambini disabili, con informazioni su una serie di condizioni rare.

Quali sono le cause di Henoch-Schönlein? Quanto è diffusa la porpora di Henoch-Schönlein e chi lo riceve?
Quali sono le cause di Henoch-Schönlein? Quanto è diffusa la porpora di Henoch-Schönlein e chi lo riceve?

Federazione nazionale del rene

In primo piano