Acromegalia

L'acromegalia è una condizione rara in cui si effettua l'ormone della crescita troppo. Questo provoca vari sintomi che si sviluppano lentamente nel corso di diversi anni. I sintomi più evidenti sono che le vostre mani e piedi diventano più grandi, e le caratteristiche del viso possono diventare più prominente. La causa è di solito un piccolo tumore benigno nella ghiandola pituitaria. Le opzioni di trattamento includono la chirurgia per rimuovere il tumore e farmaci per bloccare il rilascio o gli effetti dell'ormone della crescita.

Acromegalia. Analoghi della somatostatina.
Acromegalia. Analoghi della somatostatina.

La ghiandola ghiandola pituitaria si trova appena al di sotto del cervello. Rende diversi ormoni, tra cui l'ormone della crescita. (Un ormone è una sostanza chimica che viene fatta in una parte del corpo, passa nel flusso sanguigno, e quindi può avere effetti su altre parti del corpo.)

La quantità di ormone della crescita che si fanno è parzialmente controllato da altri ormoni che provengono da una piccola parte del cervello chiamata ipotalamo. Questo è appena sopra la pituitaria. Rende ormone della crescita dell'ormone di rilascio (GHRH) che stimola l'ipofisi a fare l'ormone della crescita quando il livello ematico di ormone della crescita è bassa. Ma rende anche un ormone chiamato somatostatina che impedisce l'ipofisi di fare ormone della crescita quando il livello di ormone della crescita è elevata.

L'ormone della crescita aiuta a stimolare la crescita e la riparazione dei vari tessuti corporei. E 'necessario durante l'infanzia per aiutare i bambini a crescere. L'ormone della crescita agisce su alcuni tessuti direttamente. Inoltre stimola il fegato a produrre un altro ormone chiamato insulin-like growth factor-1 (IGF-1). Molti degli effetti dell'ormone della crescita sono dovuti a IGF-1 che agisce su varie cellule del corpo.

L'acromegalia è una condizione in cui si effettua l'ormone della crescita troppo. In più di 99 a 100 casi, l'ormone eccesso proviene da un piccolo tumore (crescita) nella ghiandola pituitaria. Si tratta di una formazione benigna (non cancerosa) chiamato un adenoma ipofisario. L'adenoma può crescere fino a 1-2 cm di diametro. Tuttavia, come è benigna, non si diffonde ad altre zone del corpo. Le cellule anormali nel adenoma fare un sacco di ormone della crescita. Non si sa perché l'adenoma si sviluppa.

Raramente, l'acromegalia è causata da un eccesso di GHRH che è fatto nell'ipotalamo. Questo stimola le cellule nella pituitaria per rendere un'eccessiva crescita ormonale. Molto raramente, altri tumori nel corpo può fare l'ormone della crescita.

L'acromegalia è rara. Circa 3 o 4 persone in un milione di sviluppare acromegalia ogni anno nel Regno Unito. E soprattutto si sviluppa prima in adulti di età compresa tra 25-40. Uomini e donne sono ugualmente colpiti.

Raramente, colpisce i bambini. Se si sviluppa in un bambino (di solito si verifica tra i 15 ei 17 anni di età tra i), provoca la condizione chiamata gigantismo perché l'ormone della crescita favorisce la crescita delle ossa nel corpo.

Nota: il resto di questo opuscolo è di circa acromegalia negli adulti.

Comprendere l'ipofisi e ormone della crescita. Che cosa è l'acromegalia e cosa lo causa?
Comprendere l'ipofisi e ormone della crescita. Che cosa è l'acromegalia e cosa lo causa?

Acromegalia significa letteralmente 'estremità allargata "o" mani allargate e piedi. Questa è una caratteristica tipica, ma ci sono molti altri sintomi. I sintomi si sviluppano gradualmente. Alcune persone hanno sintomi che si sviluppano nel corso di 10-15 anni prima della diagnosi.

È utile dividere i sintomi in due tipologie: quelle causate da un'eccessiva crescita ormonale, e quelle causate dal tumore ingrandimento (adenoma) nella pituitaria.

I sintomi causati da un'eccessiva crescita ormonale

L'eccesso di ormone della crescita nel sangue può colpire vari tessuti nel vostro corpo che può farli addensare o crescere.

Così, nel tempo di uno o più dei seguenti può sviluppare:

  • Mani e piedi diventano più grandi e più ampia. Il tuo guanto e numero di scarpe può aumentare nel corso degli anni. Potrebbe non essere in grado di ottenere un anello di nozze off.
  • La pelle può addensare (in particolare sul viso) e diventare più grassa e sudata.
  • Modifiche al vostro viso che possono includere: labbra ispessite e naso, ispessimento del cuoio capelluto, la mascella sempre più presente. Questi cambiamenti si sviluppano molto gradualmente in modo da non potrebbe in realtà essere notato dalla vostra famiglia o con gli amici. Tuttavia, guardando indietro a vecchie fotografie può suggerire l'aspetto del viso è cambiato.
  • Le corde vocali si ispessiscono, che può causare la vostra voce per approfondire.
  • La lingua può allargare così si può spesso mordere la lingua.
  • Ispessimento della cartilagine può provocare l'artrite nelle varie articolazioni.
  • Ispessimento delle vie nasali può farti russare forte e può causare ostruzione del flusso d'aria quando si è addormentato (apnea nel sonno). Questo può farti avere una notte di sonno poveri con sonnolenza diurna.
  • Sindrome del tunnel carpale. Qui è dove un nervo passa attraverso il polso è schiacciato da tessuto ispessito. Può causare dolore, formicolio e debolezza nelle parti delle mani o le braccia.
  • Possono verificarsi periodi irregolari o assenti (nelle donne).

Altri effetti dell'ormone della crescita eccessiva possono includere:

  • Stanchezza generale.
  • Qualche debolezza muscolare.
  • Circa 1 persona su 5 con acromegalia anche sviluppare il diabete come ormone della crescita contatori gli effetti dell'insulina.
  • La pressione alta si sviluppa in circa 1 in 3 casi.
  • Aumento del rischio di malattie cardiache e ictus. Questo è probabilmente a causa del maggior rischio di sviluppare ipertensione e il diabete.
  • Le persone con acromegalia hanno una maggiore probabilità di polipi in via di sviluppo (piccole escrescenze benigne) nell'intestino e un leggero aumento di probabilità di sviluppare il cancro all'intestino. Le persone con acromegalia sono ora regolarmente a screening per queste condizioni (vedi sotto).

Inoltre, in circa 1 in 3 casi, l'adenoma rende troppo di un altro ormone chiamato prolattina anche. Ciò può causare problemi sessuali e mestruali, e uno scarico lattiginosa dal capezzolo. Molti uomini con acromegalia anche sviluppare disfunzione erettile (impotenza).

I sintomi causati dal tumore in crescita

In molti casi il tumore rimane piccola e non causa sintomi di pressione. Tuttavia, in alcuni casi, il tumore cresce abbastanza per causare pressione sui tessuti circostanti. Questo può portare a:

  • Mal di testa.
  • Problemi con la visione. Il tumore può premere sui nervi ottici (i nervi che va dagli occhi al cervello), che sono proprio accanto alla pituitaria.
  • Altre cellule normali nel pituitaria possono diventare schiacciato e danneggiati. Pertanto, si può sviluppare una carenza di altri ormoni che sono fatti da parte dell'ipofisi. Ciò può causare una ghiandola tiroide e / o di una ghiandola surrenale poco attiva, che può causare vari altri sintomi.
  • Un esame del sangue può misurare il livello di ormone della crescita. Tuttavia, un singolo test non è affidabile. Questo perché i livelli di ormone della crescita nel corpo fluttuano molto durante il giorno in tutte le persone.
  • La diagnosi di acromegalia è fatta da un test di tolleranza al glucosio. In questo test si beve una bevanda contenente zucchero 75 grammi di glucosio. Devi quindi una serie di esami del sangue più di due ore. Il glucosio deve abbassare il livello ematico di ormone della crescita. Tuttavia, se si dispone di acromegalia il livello di ormone della crescita rimane alta.
  • Un esame del sangue per misurare il livello di IGF-1 (vedi sopra) può essere misurato se si sospetta acromegalia. Questo può anche essere utilizzata come indice di attività della malattia per valutare come trattamento sta funzionando.
  • Una risonanza magnetica per immagini (MRI) può mostrare la dimensione di qualsiasi tumore.
  • Occhio e test visivi in ​​grado di valutare se il tumore sta premendo sul nervo ottico.
  • Se state accertati acromegalia, saranno necessari altri test per vedere se il tumore sta causando una mancanza o eccesso di altri ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria.
  • Altri test possono includere la radiografia del torace, elettrocardiogramma (ECG) e raggi X di alcune delle vostre articolazioni.

Lo scopo del trattamento è di ridurre il livello di ormone della crescita nel sangue al normale, e ridurre le dimensioni di un tumore allargata. Molti dei sintomi e le caratteristiche di acromegalia sarà invertire o migliorare con il trattamento di successo (a prescindere da qualsiasi crescita ossea in più fisso che era avvenuto).

Il trattamento chirurgico

Quali sono i sintomi ei problemi di acromegalia? I sintomi causati da un'eccessiva crescita ormonale.
Quali sono i sintomi ei problemi di acromegalia? I sintomi causati da un'eccessiva crescita ormonale.

Il trattamento più comune è quello di rimuovere l'adenoma da un intervento chirurgico. Questo viene fatto usando strumenti molto fini. Ci sono due modi diversi di operare sulla ghiandola pituitaria:

Il primo metodo è noto come la chirurgia endonasale trans-sfenoidale. Ciò comporta il chirurgo raggiunge la ghiandola pituitaria attraverso una piccola incisione (taglio) nella parete di una delle tue narici. In altro modo, il chirurgo si avvicina alla ghiandola pituitaria attraverso una piccola incisione dietro il labbro superiore, appena sopra i denti anteriori. Gli strumenti sono passati attraverso la base del cranio - sfenoide. Lo scopo è di rimuovere la adenoma, ma di lasciare il resto della ghiandola pituitaria intatta.

L'operazione è riuscita, senza ulteriori cure necessarie, in circa 9 su 10 casi con tumori più piccoli. L'operazione è meno successo in quelli con tumori più grandi. Tuttavia, a volte non è possibile rimuovere tutte le cellule del tumore. Se non tutto viene rimosso e il vostro livello di ormone della crescita rimane elevato dopo intervento chirurgico, altri trattamenti che siano in grado di lavorare.

Il chirurgo vi consiglierà sulle possibili complicazioni che talvolta possono verificarsi. Ad esempio, a volte l'operazione potrebbe danneggiare alcune altre parti della ghiandola pituitaria. Ciò può causare una ridotta produzione di alcuni altri ormoni. In questo caso, avrete bisogno di prendere la terapia ormonale sostitutiva.

Medicazione

Farmaco può essere utilizzato se la chirurgia non è possibile, o non voleva. E 'utilizzato anche attesa per la chirurgia o radioterapia. Può essere utilizzato anche nei casi in cui la chirurgia non riesce a rimuovere completamente il tumore e il livello di ormone della crescita rimane elevata.

  • Analoghi della somatostatina (octreotide e lanreotide) riducono il livello di ormone della crescita normale in oltre la metà dei casi, e ridurre le dimensioni del tumore in circa 8 a 10 casi. Tuttavia, questi farmaci devono essere dato come iniezione. Lavorano in modo simile alla somatostatina (descritto sopra) che è un ormone che impedisce l'ormone della crescita ad essere svincolato da cellule ipofisarie. Questi farmaci utilizzati da iniettare più volte al giorno. Tuttavia, le preparazioni ad azione prolungata sono ora disponibili come iniezioni mensili o quindicinali. Gli effetti collaterali non sono comuni con questi medicinali. Alcune persone sviluppano dolori addominali e diarrea, ma questi di solito si esauriscono con il tempo. Calcoli biliari può anche verificarsi, ma raramente causare problemi.
  • Gli agonisti della dopamina (quali cabergolina, bromocriptina e quinagolide) possono essere assunti in compresse. Essi agiscono impedendo il rilascio di ormone della crescita da cellule tumorali. Tuttavia, essi funzionano bene solo in circa 1 in 5 casi. Gli effetti collaterali, come nausea e vertigini sono anche abbastanza comune.
  • Pegvisomant (Somavert ®) è presa come una iniezione quotidiana. Tuttavia, a differenza degli altri farmaci sopra elencati, non agisce direttamente sul pituitaria. Pegvisomant agisce bloccando l'azione dell'ormone della crescita sulle cellule del vostro corpo. Pertanto, anche se molti dei sintomi di ormone della crescita in eccesso sarà facilitato, non riduce le dimensioni del tumore e il mal di testa non sono facilitati.

Radioterapia

Radioterapia è un'opzione di ridurre le dimensioni del tumore e quindi ridurre la produzione di ormone della crescita. Radioterapia concentra la radiazione ad alta intensità al vostro tumore ipofisario per distruggere le cellule anormali. Esso può essere utilizzato se non siete in grado di avere un intervento chirurgico, o se l'intervento è stato un successo solo parziale. Tuttavia, può richiedere mesi o anni dopo la radioterapia è dato per il livello di ormone della crescita per ridurre alla normalità. Si può prendere il farmaco in attesa che gli effetti della radioterapia a lavorare.

Un possibile effetto collaterale della radioterapia pituitaria è danneggiamento di altre cellule ipofisarie normali. Ciò può causare un livello ridotto di alcuni altri ormoni. Tuttavia, se questo accade si può prendere la terapia ormonale sostitutiva.

Come accennato in precedenza, le persone con acromegalia hanno una maggiore probabilità di sviluppare intestino (colon), polipi e cancro del colon. Pertanto, se si sono diagnosticati con acromegalia e ha 40 anni o più si avranno di norma una colonscopia di routine ogni 3-5 anni. La colonscopia è un esame in cui un operatore (medico o infermiere) esamina il colon (intestino crasso), con un telescopio flessibile. Può diagnosticare problemi intestinali, come polipi e cancro all'intestino. L'obiettivo è individuare le persone che sviluppano il cancro più presto possibile (prima che i sintomi si sviluppano) quando la possibilità di una completa guarigione è alta.

Tuttavia, si dovrebbe sempre informare il medico se si sviluppano sintomi nuovi dal tuo intestino come diarrea persistente, passando muco, passando nel sangue, o dolore addominale.

Pituitaria fondazione

PO Box 1944, Bristol, BS99 2UB
Tel: 0845 450 0375 Web: www.pituitary.org.uk

In primo piano