Leucemia linfoblastica acuta

Leucemia linfoblastica acuta (ALL) è un tumore del sangue che formano le cellule del midollo osseo. Globuli bianchi immaturi anormali (linfoblasti) riempiono il midollo osseo e la fuoriuscita nel flusso sanguigno. La produzione di cellule del sangue normali è influenzata causando anemia, problemi di sanguinamento e infezioni. I bambini con leucemia linfoblastica acuta hanno una buona probabilità di una cura con il trattamento.

Leucemia è un tumore delle cellule del midollo osseo (le cellule che si sviluppano in cellule del sangue).

Il cancro è una malattia delle cellule del corpo. Esistono molti tipi di cancro che derivano da differenti tipi di cellule. Che tutti i tumori hanno in comune è che le cellule tumorali sono anormali e non rispondono a meccanismi di controllo normali. Un gran numero di cellule tumorali accumulano perché si moltiplicano 'fuori controllo', o perché vivono molto più a lungo rispetto a quelle normali, o entrambi.

Con la leucemia, le cellule cancerose nel midollo osseo si riversano nel flusso sanguigno. Ci sono diversi tipi di leucemia. Maggior parte dei tipi derivano da cellule che normalmente si sviluppano in cellule bianche del sangue. (La parola leucemia deriva da una parola greca che significa 'sangue bianco'.) Se si sviluppa la leucemia, è importante sapere esattamente che tipo è. Questo perché le prospettive (prognosi) e trattamenti vari per le diverse tipologie. Prima di discutere i diversi tipi di leucemia può essere utile conoscere alcune nozioni di base su cellule del sangue normali e come sono fatti.

  • Cellule del sangue, che può essere visto sotto un microscopio, costituiscono circa il 40% del volume del sangue. Le cellule del sangue sono divisi in tre tipi principali:
    • Globuli rossi (eritrociti). Questi fanno il sangue di un colore rosso. Una goccia di sangue contiene circa cinque milioni di globuli rossi. I globuli rossi contengono una sostanza chimica chiamata emoglobina. Questo si lega all'ossigeno e prende ossigeno dai polmoni a tutte le parti del corpo.
    • Globuli bianchi (leucociti). Ci sono diversi tipi di globuli bianchi che sono chiamati neutrofili (polimorfi), linfociti, eosinofili, monociti e basofili. Fanno parte del sistema immunitario. Il loro ruolo principale è quello di difendere il corpo contro le infezioni.
    • Le piastrine. Questi sono piccoli e aiutano la coagulazione del sangue, se ci tagliamo.
  • Il plasma è la parte liquida del sangue e rappresenta circa il 60% del volume del sangue. Plasma è composta principalmente da acqua, ma contiene diverse proteine ​​e altre sostanze chimiche, come gli ormoni, anticorpi, enzimi, glucosio, particelle di grasso, sali, ecc

Quando il sangue fuoriesce dal corpo (o di un campione di sangue viene presa in un tubo di vetro normale) le cellule e alcuni plasma proteine ​​si aggregano per formare un coagulo. Il restante liquido chiaro è chiamato siero.

Il midollo osseo

Leucemia linfoblastica acuta. Il resto di questo opuscolo è solo circa leucemia linfoblastica acuta.
Leucemia linfoblastica acuta. Il resto di questo opuscolo è solo circa leucemia linfoblastica acuta.

Cellule del sangue sono fatte nel midollo osseo da parte di cellule 'staminali'. Il midollo osseo è il materiale morbido 'spugnosa' nel centro di ossa. Le grandi ossa piatte, come il bacino e sterno (sterno), contengono il midollo osseo più. Per rendere le cellule del sangue costantemente avete bisogno di un midollo osseo sano. È inoltre necessario nutrienti dalla dieta, tra cui ferro e alcune vitamine.

Le cellule staminali

Le cellule staminali sono cellule primitive (immaturo). Ci sono due tipi principali di midollo osseo - cellule staminali mieloidi e linfoidi. Questi derivano da ancora più primitivo 'pleuripotent' cellule staminali comuni. Le cellule staminali si dividono continuamente e producono nuove cellule. Alcune nuove cellule rimangono come le cellule staminali e gli altri passano attraverso una serie di stadi di maturazione ('precursore' o cellule 'Blast') prima di formare in cellule del sangue mature. Cellule mature del sangue vengono rilasciati dal midollo osseo nella circolazione sanguigna.

  • Globuli bianchi linfociti si sviluppano dalle cellule staminali linfoidi. Ci sono tre tipi di linfociti maturi:
    • I linfociti B producono anticorpi che attaccano i batteri che infettano, virus, ecc
    • Linfociti T aiutano i linfociti B a produrre anticorpi.
    • Cellule killer naturali che aiutano anche a proteggere contro l'infezione.

Tutte le altre cellule del sangue diversi (globuli rossi, piastrine, neutrofili, basofili, eosinofili e monociti) si sviluppano dalle cellule staminali mieloidi.

Produzione di sangue

Qual è il sangue normale fatta di? Induzione fase di remissione.
Qual è il sangue normale fatta di? Induzione fase di remissione.

Si fanno milioni di cellule del sangue ogni giorno. Ogni tipo di cellula ha una durata di vita prevista. Per esempio, globuli rossi normalmente durano circa 120 giorni. Alcuni globuli bianchi ultimi a poche ore o giorni, mentre alcune durano più a lungo. Ogni giorno milioni di cellule del sangue muoiono e sono ripartiti alla fine della loro durata di vita. Vi è normalmente un sottile equilibrio tra il numero di cellule del sangue che si fanno, e il numero che muoiono e sono ripartito. Vari fattori contribuiscono a mantenere questo equilibrio. Ad esempio, alcuni ormoni nel flusso sanguigno e prodotti chimici nel midollo osseo chiamato 'fattori di crescita' aiutano a regolare il numero di cellule del sangue che sono fatti.

  • Leucemia linfoblastica acuta - 'ALL'.
  • Leucemia linfatica cronica - 'CLL'.
  • Leucemia mieloide acuta - 'AML'.
  • Leucemia mieloide cronica - 'CML'.

Ci sono vari 'sotto-tipi' di ciascuna di queste. Inoltre ci sono alcuni altri tipi rari di leucemia. La parola:

  • 'Acuta' si intende la malattia si sviluppa e progredisce molto rapidamente.
  • 'Cronica' significa persistente o permanente. Quando si parla di leucemia cronica la parola significa anche che la malattia si sviluppa e progredisce lentamente (anche senza trattamento).
  • 'Linfoblastica' e 'linfocitica' significa che una cellula cancerosa è una cellula anomala che ha avuto origine da una cellula staminale linfoide.
  • 'Mieloide' significa che una cellula cancerosa è una cellula anomala che ha avuto origine da una cellula staminale mieloide.

Il resto di questo opuscolo è solo circa leucemia linfoblastica acuta.

Leucemia linfoblastica acuta (ALL) è una condizione in cui il midollo osseo fa un gran numero di linfociti anomali immaturi. Le cellule immature sono chiamati linfoblasti. Ci sono vari sottotipi di tutti. Ad esempio, i linfoblasti anomali possono essere B o linfociti T immaturi. I linfoblasti anomali continuano a dividersi e moltiplicarsi, ma non maturano in linfociti adeguati. Tipicamente, TUTTO sviluppa abbastanza rapidamente (acutamente) e diventa rapidamente peggio (più di un paio di settimane o giù di lì), se non trattata.

Tutti possono verificarsi a qualsiasi età, ma circa 6 in 10 casi si verificano nei bambini. È la forma più comune di leucemia a colpire bambini (anche se è una malattia rara). Essa si verifica in circa 450 bambini nel Regno Unito ogni anno. Essa può verificarsi a qualsiasi età durante l'infanzia, ma più comunemente si sviluppa tra i quattro e sette anni tra. Ragazzi sono più comunemente colpiti rispetto alle ragazze.

È meno comune negli adulti. Essa colpisce circa 200 adulti nel Regno Unito ogni anno. L'età media di un adulto con ALL è di 55 anni.

Il midollo osseo, cellule staminali e la produzione delle cellule del sangue. Consolidamento (intensificazione) fase.
Il midollo osseo, cellule staminali e la produzione delle cellule del sangue. Consolidamento (intensificazione) fase.

Una leucemia è pensato di iniziare prima da una cellula anomala. Ciò che sembra accadere è che alcuni geni essenziali che controllano come le cellule si dividono, si moltiplicano e muoiono danneggiati o alterati. Questo rende la cellula anormale. Se la cella anomala sopravvive può moltiplicare 'fuori controllo' e svilupparsi in una leucemia.

Nella maggior parte dei casi di tutti, la ragione per cui un linfocita immaturo diventa anormale non è noto. Ci sono alcuni "fattori di rischio" che aumentano le probabilità di sviluppare la leucemia, ma queste rappresentano solo un piccolo numero di casi. I fattori di rischio noti per tutti sono le radiazioni ad alto dosaggio (per esempio, la radioterapia precedente per un'altra condizione) e l'esposizione al benzene chimico.

Alcune condizioni genetiche possono aumentare il rischio di avere tutto nel futuro. Il più comune è la sindrome di Down.

Non tutto è una malattia ereditaria e non viene eseguito in famiglie.

Come un gran numero di linfoblasti anomali sono fatti, gran parte del midollo osseo riempie di queste cellule anomale. A causa di questo, è difficile per le cellule normali del midollo osseo di sopravvivere e rendere le cellule mature del sangue abbastanza normali. Inoltre, i linfoblasti anormali riversano nel flusso sanguigno. Pertanto, i principali problemi che possono sviluppare le seguenti:

  • Anemia. Questo si verifica come il numero di globuli rossi scende. Ciò può causare stanchezza, mancanza di respiro e altri sintomi. È inoltre pallido.
  • Problemi di coagulazione del sangue. Ciò è dovuto a bassi livelli di piastrine. Ciò può causare ecchimosi, sanguinamento delle gengive e altri problemi correlati al sanguinamento.
  • Infezioni gravi. I linfoblasti anomali non proteggono contro le infezioni. Inoltre, vi è un numero ridotto di cellule bianche del sangue normali che di solito combattere l'infezione. Pertanto, le infezioni gravi sono più probabilità di sviluppare. A seconda del tipo e del sito di infezione che sviluppa, i sintomi possono variare notevolmente.

I linfoblasti anomali possono anche accumularsi nelle ghiandole linfatiche e la milza. Pertanto si può sviluppare gonfiore delle ghiandole varie parti del corpo, in particolare nel collo e delle ascelle, e sviluppare un ingrossamento della milza. Altri sintomi comuni includono un ingrossamento del fegato, dolore alle ossa o alle articolazioni, febbre persistente, perdita di peso. Senza trattamento, tutti di solito porta a morte entro pochi mesi.

Un esame del sangue

Un esame del sangue può spesso suggerire la diagnosi di tutti. Il test viene tipicamente mostra un basso numero di globuli rossi, globuli bianchi normali e piastrine. Il test del sangue anche tipicamente mostra un certo numero di linfoblasti anomali che non sono normalmente visto nel sangue. Quindi, 'leucocitosi' il totale nel campione di sangue può essere elevato, anche se il numero di cellule normali bianchi è basso. Ulteriori test sono di solito fatto per confermare la diagnosi.

Un campione di midollo osseo

Per questo test una piccola quantità di midollo osseo è rimosso inserendo un ago nell'osso pelvi (oa volte lo sterno (sterno)). Anestetico locale è usato per intorpidire la zona. A volte sarà adottato anche un piccolo nucleo di midollo (una biopsia trapano). I campioni sono messi sotto il microscopio alla ricerca di cellule anormali e anche testato in altri modi. Questo può confermare la diagnosi.

Vedere il foglio illustrativo separato chiamato 'Biopsia - Bone Marrow' per maggiori dettagli.

Cellulare e l'analisi dei cromosomi

Dettagliate prove sono effettuate su cellule anormali ottenuti dal campione di midollo osseo o sangue. Questi scoprire l'esatto tipo di cellula che è anormale. Per esempio, se le cellule anormali sono linfociti B immaturi o linfociti T immaturi. I cromosomi all'interno delle cellule sono controllati per determinati cambiamenti

I cromosomi sono le parti della cellula che contengono DNA - il patrimonio genetico della cellula. In alcuni casi di ALL, cambiamenti possono essere individuati a parti di uno o più cromosoma. (Questi cambiamenti cromosomiche si verificano solo nelle cellule leucemiche, non le cellule normali del corpo.) Ad esempio, in una anomalia chiamato cromosoma Philadelphia, una parte del cromosoma 9 è risultato essere spostati e attaccato alla parte del cromosoma 22.

La puntura lombare

Questo test raccoglie una piccola quantità di fluido intorno al midollo spinale (liquor - CSF). E 'fatto inserendo un ago tra la vertebra (dorsali) nella zona lombare (inferiore) regione della schiena. Esaminando il liquido di cellule leucemiche, aiuta a scoprire se la leucemia è diffuso al cervello e midollo spinale.

Vedere il foglio illustrativo separato chiamato 'puntura lombare' per maggiori dettagli.

Vari altri test

Una radiografia del torace, esami del sangue, e altri test sono di solito fatto per valutare il vostro benessere generale.

Lo scopo del trattamento è di uccidere tutte le cellule anormali. Questo consente quindi il midollo osseo a funzionare di nuovo normalmente e di produrre cellule del sangue normali. Il trattamento principale è la chemioterapia, a volte in combinazione con la radioterapia. Trapianto di cellule staminali (SCT) è talvolta eseguita.

Il regime di trattamento esatto utilizzato in ciascun caso (i farmaci utilizzati, dosi, durata del trattamento, ecc) che tiene conto di diversi fattori. Questo si basa su prove di ricerca che mirano a determinare il miglior trattamento per i vari sottotipi di TUTTI. Prove di ricerca continuano a cercare di trovare cure sempre migliori. I fattori che sono presi in considerazione sono:

  • Il tipo esatto di ALL (per esempio, se è una cellula T o B-cell type).
  • Se le cellule leucemiche contengono modifiche cromosomiche come il cromosoma Philadelphia.
  • La tua età, il sesso e la salute generale.
  • Il numero di linfoblasti nel sangue quando il tuo è stata diagnosticata la leucemia.
  • Come pure la condizione risponde alla fase iniziale del trattamento (vedere sotto).
  • Se la leucemia si è diffuso al cervello e / o midollo spinale.

Sulla base di questi fattori, le persone con TUTTI sono classificati come 'basso', 'standard' o rischio 'alto'. Cioè, il rischio della schiena proveniente leucemia (recidivante) dopo il trattamento 'standard'. Trattamento più intensivo è di solito offerto se il rischio è 'alta'.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento che utilizza farmaci anti-cancro per uccidere le cellule tumorali, o per impedire loro di moltiplicarsi. (Vedere il foglio illustrativo separato chiamato 'chemioterapia' per ulteriori dettagli.)

Come molte dosi di farmaci possono essere dato direttamente in vena (endovenosa) per un periodo prolungato, è usuale per un tubo di plastica per essere messo in un grande vaso sanguigno. Questa può essere una linea centrale in una vena del torace o di una linea periferica del braccio (altrimenti detta linea PICC). Esso può essere lasciato in posizione per mesi finché il corso del trattamento è terminato. Questo significa che non è necessario iniezioni ripetute. Farmaci possono essere iniettati o 'gocciolato' attraverso la linea di volta in volta quando una dose è dovuto.

La chemioterapia per tutti è di solito divisa in diverse 'fasi':

  • Induzione fase di remissione. Questo è un trattamento intensivo iniziale utilizzando una combinazione di farmaci. Dura circa 4-6 settimane. Ciò mira a uccidere la maggior parte delle cellule leucemiche. Al termine di questa fase non ci sono solitamente cellule leucemiche (o meno del 5%) rilevabili in un campione di sangue o visto in un campione di midollo osseo. Questo si chiama essere 'in remissione'. La remissione non significa guarigione.
  • Consolidamento (intensificazione) fase. Ulteriori farmaci sono somministrati in questa fase del trattamento. L'obiettivo è di uccidere tutte le cellule leucemiche residue che possono essere ancora presente (anche se non è rilevata da un test). Il trattamento può essere molto intenso, e dato in "blocchi" di trattamento diverse settimane di distanza. I farmaci utilizzati esatte e l'intensità può variare, a seconda di fattori come ad esempio se si è in una, categoria di rischio standard o basso alto.
  • Fase di mantenimento. Questa fase di trattamento è meno invasivi rispetto fasi di induzione e consolidamento. Questa fase può durare fino a due anni. L'obiettivo di questa fase è quello di uccidere le cellule leucemiche residue che possono essere state perse per trattamento in altre fasi. Trattamento di mantenimento è data anche tra i blocchi di trattamento nella fase di consolidamento.

Trattamento del cervello e del midollo spinale

Le cellule anomale a volte entrare nel cervello e nel midollo spinale. I farmaci chemioterapici somministrati per via orale o iniettato nel flusso sanguigno non entrare nel cervello e nel midollo spinale molto bene. Pertanto, i farmaci chemioterapici sono generalmente iniettate di volta in volta durante il periodo di trattamento direttamente nel liquido che circonda il midollo spinale e del cervello. Questo viene fatto in modo simile a una puntura lombare (descritto sopra) ed è chiamata una iniezione intratecale. In alcuni casi, è utilizzato anche radioterapia al cervello.

Trapianto di cellule staminali

Un SCT - a volte chiamato trapianto di midollo osseo - può essere eseguita. Esso può essere utilizzato in casi in cui la leucemia è ripetuto dopo il consueto trattamento con la chemioterapia. E 'anche più comunemente utilizzata per gli adulti con tutti.

Vedere il foglio illustrativo separato chiamato 'trapianto di cellule staminali' per i dettagli.

Trattamento di supporto

Altri trattamenti possono includere: antibiotici o farmaci antifungini se l'infezione si verifica, di sangue e piastrine trasfusioni per contrastare i bassi livelli di globuli rossi e piastrine; misure generali di supporto per superare gli effetti collaterali della chemioterapia.

Il trattamento delle recidive

Nonostante il trattamento, fino a 1 in 4 casi, la ALL può (recidiva) a un certo punto dopo il trattamento. Recidive vengono trattati in modo simile al trattamento iniziale, ma il regime di trattamento è spesso più intenso.

Il medico la informerà sui possibili rischi e gli effetti collaterali della vostra particolare regime di trattamento. Molto brevemente:

Effetti collaterali durante il trattamento

I farmaci utilizzati per la chemioterapia sono potenti e spesso causa di effetti collaterali indesiderati. I farmaci agiscono uccidendo le cellule che si dividono, e così alcune cellule normali sono danneggiati anche. Gli effetti collaterali variano da farmaco a farmaco.

I più comuni effetti collaterali sono nausea (sensazione di malessere), perdita di capelli, e un aumento del rischio di infezione (come i normali globuli bianchi sono colpiti da trattamento). Antiemetico sono comunemente utilizzati per prevenire la nausea.

Tardo effetti collaterali

In un piccolo numero di casi, i problemi si sviluppano mesi o anni dopo un periodo di chemioterapia intensiva. Per esempio, alcuni bambini trattati con chemioterapia hanno problemi più tardi nella vita, con la pubertà e con la fertilità. C'è anche un piccolo aumento del rischio di sviluppare un tumore diverso più tardi nella vita.

Come regola generale, il giovane si è quando si sviluppano tutti, con il trattamento, migliore è la prospettiva. La maggior parte dei bambini affetti da LLA (circa 7-8 in 10 casi) possono essere curate. Le prospettive per i bambini è migliorata notevolmente nel corso degli ultimi 20 anni o giù di lì.

Tuttavia, in media, le prospettive per gli adulti è meno buono di quello per i bambini, ma una percentuale di adulti sono guariti.

Il trattamento del cancro e la leucemia è una zona in via di sviluppo della medicina. Nuovi trattamenti continuano ad essere sviluppate e le informazioni sulle prospettive di cui sopra è molto generale. Come accennato in precedenza, ci sono alcuni farmaci più recenti che sono state introdotte negli ultimi anni che mostrano la promessa di migliorare le prospettive. Lo specialista che conosce il vostro caso può dare informazioni più precise circa le prospettive per la vostra situazione particolare.

La possibilità di una buona risposta al trattamento può variare a seconda di fattori quali il tipo esatto di TUTTI.

Sostegno cancro Macmillan

Tel: 0808 800 1234 Web: www.macmillan.org.uk
Essi forniscono informazioni e sostegno a tutti coloro affetti da cancro o leucemia.

Fondo di ricerca leucemia

Web: www.beatbloodcancers.org
Principalmente impegnato nella ricerca e raccoglie fondi per questi fini. Il loro sito web include una gamma completa di informazioni per i pazienti circa la leucemia.

Cura leucemia

Tel.: 08088 010 444 Web: www.leukaemiacare.org.uk
Mira a promuovere il benessere di coloro che soffrono di malattie del sangue leucemia e alleati.

CancerHelp UK

Web: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ fornisce fatti sul cancro, tra cui le scelte di trattamento.

Altri gruppi di sostegno

Vedere www.google.com / selfhelp.asp per una lista di auto-aiuto e gruppi di sostegno per i malati di cancro e leucemia.