Miastenia gravis

Miastenia gravis è una condizione in cui i muscoli diventano facilmente stanco e debole. E 'a causa di un problema con il modo in cui i nervi stimolare i muscoli di contrarsi. I muscoli intorno agli occhi sono comunemente colpiti prima. Questo provoca abbassamento della palpebra e visione doppia. Il trattamento è di solito efficace. Miastenia gravis letteralmente significa 'debolezza muscolare tomba'. Tuttavia, miastenia grave non è così grave, come il suo nome descrive, con la maggior parte delle persone con questa condizione di condurre una vita normale in quanto vi è un trattamento efficace disponibile.

Ogni muscolo è fornita da un nervo che si divide in più piccoli nervi che diffondono lungo le fibre muscolari. C'è un piccolo spazio tra le estremità dei nervi e la superficie del muscolo. Questo divario è chiamata giunzione neuromuscolare (vedi figura sotto).

Il cervello invia messaggi lungo i nervi ai muscoli che intende contrarre. Le terminazioni nervose rilasciano una sostanza chimica chiamata neurotrasmettitore nella giunzione neuromuscolare. Questo neurotrasmettitore acetilcolina è chiamato. L'acetilcolina attacca rapidamente ai recettori sui muscoli. Questo a sua volta innesca la contrazione del muscolo. Ci sono molti recettori su ogni fibra muscolare.

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Le persone affette da miastenia grave hanno un difetto nel modo in cui i messaggi nervosi vengono trasmessi dai nervi ai muscoli. I muscoli non sono stimolati correttamente, quindi non si contraggono bene e diventano facilmente stanco e debole.

Il guasto viene è dovuto a un problema con il sistema immunitario. Miastenia gravis è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario (che normalmente protegge il corpo da infezioni) stesso attacca erroneamente. (Altre malattie autoimmuni comprendono il diabete di tipo 1 e di disturbi della tiroide.) Nella maggior parte delle persone con miastenia grave, gli anticorpi sono fatti che bloccano, alterare o distruggere i recettori sui muscoli. L'acetilcolina non può quindi fissare al recettore e quindi il muscolo è meno in grado di contrarsi.

Che cosa causa gli anticorpi anormali da effettuare?

Miastenia gravis. Cosa succede in miastenia grave e che cosa provoca?
Miastenia gravis. Cosa succede in miastenia grave e che cosa provoca?

Il motivo per cui il sistema immunitario del corpo inizia a produrre anticorpi contro i recettori muscolari anormali non è noto. Anticorpi anormali sono realizzati in varie parti del sistema immunitario che comprende: il midollo osseo, il sangue, le ghiandole linfatiche; timo. Tuttavia, il timo è pensato per essere una fonte principale di anticorpi anomali (vedi sotto).

Miastenia grave può svilupparsi a qualsiasi età, ma più comunemente colpisce le donne di età inferiore ai 40 anni e gli uomini di età superiore ai 60 anni. Essa colpisce circa 1 su 20.000 persone. Le donne sono tre volte più probabilità rispetto agli uomini di avere miastenia gravis. Non è una malattia ereditaria, anche se può verificarsi in più di un membro della stessa famiglia.

Il timo è una piccola ghiandola alla parte superiore del torace dietro lo sterno (sterno). Fa parte del sistema immunitario. Il timo è anormale in molte persone con miastenia grave, in particolare in quelli che sviluppano la miastenia grave prima dei 40 anni. L'esatto ruolo delle cellule nel timo non è chiaro ma possono avere a che fare con la programmazione o rendendo anticorpi contro recettori dell'acetilcolina. Per alcune persone, la rimozione della ghiandola del timo da un'operazione cure loro miastenia gravis.

Un piccolo numero di pazienti con miastenia gravis sviluppare un tumore (crescita) della ghiandola del timo, chiamato un timoma. Se si verifica è solitamente benigna (non cancerosa) ma è maligno (cancro) in un numero molto limitato di casi.

Il tipico sintomo principale è la debolezza dei muscoli che peggiora con l'attività e migliora con il riposo. In effetti, colpiti muscoli pneumatici o si stancano molto facilmente. Ciò significa che i sintomi sono di solito peggiori alla fine della giornata e dopo l'esercizio. I sintomi possono andare e venire in un primo momento quando si utilizzano i muscoli. I sintomi variano enormemente tra le persone con miastenia grave:

  • I muscoli intorno agli occhi sono più comunemente colpiti in primo luogo, in quanto questi sono costantemente utilizzati e può rapidamente pneumatici. Questo provoca abbassamento della palpebra (ptosi), visione doppia e. In alcune persone, i muscoli intorno agli occhi sono gli unici colpiti (quando il livello di anticorpi anormali è bassa). Se i sintomi interessano solo i muscoli intorno agli occhi per più di due anni, allora la condizione è improbabile a progredire ad altri muscoli. Questo è noto come miastenia oculare e colpisce 1 su 6 persone con miastenia grave.
  • I muscoli di tutto il viso e la gola sono spesso colpiti. Difficoltà di deglutizione e difficoltà di parola possono essere i primi segni di miastenia grave.
  • Debolezza delle braccia, mani, dita, gambe e collo possono sviluppare.
  • Debolezza dei muscoli del torace a volte si verifica. Se questo è grave, una crisi miastenica può provocare (vedi sotto).

La gravità dei sintomi (come facilmente la muscolatura degli pneumatici) può variare da lieve a grave. Infezione o stress possono peggiorare i sintomi.

Che cosa causa gli anticorpi anormali da effettuare? Chi ottiene miastenia grave?
Che cosa causa gli anticorpi anormali da effettuare? Chi ottiene miastenia grave?

Non è raro per la diagnosi di miastenia gravis sarà ritardato, come debolezza muscolare spesso inizia molto gradualmente e può essere lieve a prima. Un esame da un medico può scoprire di avere debolezza muscolare che può suggerire la diagnosi.

I test che possono poi essere effettuati includono quanto segue:

  • Un esame del sangue può rilevare l'anticorpo anormale e confermare la diagnosi nella maggior parte dei casi.
  • Muscolari e nervose test possono essere necessari in alcuni casi in cui la diagnosi non è chiara.
  • Una scansione del torace superiore può essere eseguita per calcolare le dimensioni e la forma del timo.
  • Test di respirazione vengono eseguiti in quelle persone che hanno la debolezza dei muscoli del torace.

Nella maggior parte dei casi, miastenia gravis può essere trattato efficacemente.

Farmaci anticolinesterasici

Questi farmaci ritardano della ripartizione di acetilcolina, quando viene rilasciato dalle terminazioni nervose. Ulteriori acetilcolina è quindi disponibile per competere contro gli anticorpi anomali per i recettori muscolari, che quindi migliora la resistenza dei muscoli. Questi farmaci funzionano meglio quando la malattia è lieve e il livello di anticorpi è basso. La medicina anticolinesterasico più comunemente prescritto è chiamato piridostigmina.

Thymectomy (rimozione del timo)

Questa è un'opzione in alcuni casi. Un thymectomy può migliorare i sintomi in più di 7 su 10 persone con miastenia grave e può anche curare alcuni.

Farmaci steroidi

Farmaci steroidei, come compresse di prednisolone è spesso usato nel trattamento della miastenia gravis. Steroidi sopprimono il sistema immunitario e prevenire gli anticorpi anomali che vengano prodotte. Una dose bassa, spesso a giorni alterni, di solito è sufficiente per le persone in cui i sintomi colpiscono solo i muscoli intorno all'occhio. Dosi più elevate possono essere necessari per prevenire i sintomi se i muscoli diversi da quelli intorno agli occhi sono colpiti.

Potrebbero essere necessari diversi mesi per portare i sintomi sotto controllo con steroidi. Una volta migliorata, la dose è comunemente ridotta gradualmente per trovare la dose minima necessaria per prevenire i sintomi. In alcune persone, la dose di steroide necessaria per controllare la malattia può essere molto elevato e portare ad effetti collaterali. (Vedere il foglio illustrativo separato chiamato 'compresse di steroidi "per maggiori dettagli sulle compresse di steroidi e dei loro effetti collaterali.)

Farmaci immunosoppressori

Un farmaco immunosoppressore come azothiaprine può essere consigliato in aggiunta ai farmaci steroidi. Questi farmaci agiscono soppressione del sistema immunitario.

Combinazioni di farmaci

Un steroide più un immunosoppressore tende a lavorare meglio di da solo. Inoltre, la dose di steroide necessaria è spesso meno se viene aggiunto un immunosoppressore che riduce il rischio di effetti collaterali con steroidi.

Che parte ha la ghiandola del timo hanno in miastenia grave? Quali sono i sintomi della miastenia grave?
Che parte ha la ghiandola del timo hanno in miastenia grave? Quali sono i sintomi della miastenia grave?

Una crisi miastenica è rara. Ciò si verifica quando i muscoli che controllano la respirazione indeboliscono al punto che la respirazione diventa molto difficile. Ricovero in ospedale è di solito necessario e la respirazione a volte assistito da una macchina ventilatore viene eseguita per un breve periodo.

La plasmaferesi può essere concessa per una crisi miastenica. Questo è dove il vostro plasma viene scambiato per il sangue dei donatori di plasma, che è privo di anticorpi anomali. Questo diventa rapidamente eliminare l'anticorpo anomalo per un breve periodo. Questo dà poi tempo per altri trattamenti sopra descritti da avviare o modificati.

Senza trattamento, miastenia grave può diventare un serio, anche la malattia pericolosa per la vita. Tuttavia, il trattamento di solito funziona bene. Per la maggior parte delle persone con miastenia grave, il trattamento migliora in modo significativo la loro debolezza muscolare. La maggior parte delle persone con miastenia grave può condurre una vita normale e possono essere privi di sintomi. In una minoranza di casi, il trattamento potrebbe non funzionare così bene. Miastenia grave a volte va in remissione temporanea, cioè il farmaco può essere interrotta per periodi di tempo.

Miastenia gravis associazione

Il Collegio Business Centre, Uttoxeter New Road, Derby, DE22 3WZ
Tel. (numero verde): 0800 919 922 Web: www.mga-charity.org

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