Sclerosi sistemica - Sclerodermia

Sclerodermia provoca zone dure della pelle. Il tipo di sclerodermia sclerosi sistemica può anche interessare gli organi interni e la pelle. Ci sono molte possibili sintomi e problemi che possono svilupparsi con sclerosi sistemica, perché l'estensione e la gravità della malattia possono variare notevolmente da persona a persona. Le persone con sclerosi sistemica dovrebbero avere un regolare monitoraggio della pressione arteriosa, del sangue e delle urine, e la funzione polmonare, e devono riferire qualsiasi sintomo inspiegabili prontamente ad un medico. La sclerosi sistemica non può essere curata, ma ci sono vari trattamenti che possono aiutare. Newer trattamenti hanno migliorato le prospettive per questa condizione.

La parola sclerodermia significa la pelle dura. Ci sono due tipi di sclerodermia:

  • Scleroderma localizzato (noto anche come morphoea). Ciò influenza solo la pelle. Essa provoca alcune zone della pelle a diventare più duro del solito. Questo tipo di sclerodermia è più comune nei bambini.
  • La sclerosi sistemica. Questo causa alcune zone della pelle a diventare più duro del solito, e può coinvolgere uno o più degli organi interni del corpo. Ci sono due forme di sclerosi sistemica:
    • Sclerosi sistemica cutanea limitata.
    • Diffuse sclerosi sistemica cutanea.

Il resto di questo articolo è solo di sclerosi sistemica. C'è un articolo separato sulla sclerodermia localizzata.

La sclerosi sistemica è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario provoca danni ad alcune delle proprie cellule del corpo (invece di combattere batteri e virus, che è ciò che il sistema immunitario fa normalmente). Nella sclerosi sistemica, il sistema immunitario danneggia le cellule del tessuto connettivo, che si trovano in molte parti del corpo. (Il tuo tessuto connettivo sostiene, si lega o separa altri tessuti e organi all'interno del vostro corpo e può anche essere una sorta di imballaggio del tessuto nel corpo.) Quindi, la sclerosi sistemica è anche classificato come una malattia del tessuto connettivo.

Non sappiamo che cosa fa scattare il sistema immunitario per provocare la sclerosi sistemica. Probabilmente c'è una tendenza ereditaria a sviluppare e virus come il citomegalovirus è stato messo in discussione come una causa. Chimici sono talvolta coinvolti come cloruro di vinile, alcuni pesticidi, derivati ​​del benzene e silice.

Quello che si sa è che le cellule chiamate fibroblasti sono influenzati dal sistema immunitario in qualche modo e fanno troppo di una proteina chiamata collagene. Il collagene si deposita in pelle, vasi sanguigni e gli organi, causando fibrosi (cicatrici e ispessimento).

Sclerodermia - Sclerosi sistemica. Scleroderma localizzato (noto anche come morphoea).
Sclerodermia - Sclerosi sistemica. Scleroderma localizzato (noto anche come morphoea).

La sclerosi sistemica si sviluppa in circa 2 persone su 100.000 ogni anno. Le donne sono quattro volte più probabilità di ottenerlo rispetto agli uomini.

Si inizia di solito tra i 25 ei 55 anni tra ma può colpire qualsiasi fascia d'età. E 'rara nei bambini.

Il primo sintomo di solito è qualcosa che si chiama fenomeno di Raynaud. Questo è dove ci sono modifiche temporanee della pelle in risposta al freddo o stress - di solito nelle dita dei piedi e il naso. La pelle diventa pallido, blu e poi rosso. Si torna alla normalità quando caldo o non più stressato.

Nota: se si ha il fenomeno di Raynaud che non significa necessariamente che si otterrà la sclerosi sistemica. Fenomeno di Raynaud da solo è una condizione comune, e solo circa 1 su 100 persone che hanno Raynaud otterrà sclerosi sistemica. Vedere il foglio illustrativo separato denominato Fenomeno di Raynaud per i dettagli.

Questo dipende da quale forma di sclerosi sistemica è.

Sclerosi sistemica cutanea limitata

Questo usato per essere chiamato sindrome CREST. Se si dispone di questo tipo di sclerosi sistemica di solito avrete fenomeno di Raynaud per anni prima di altri sintomi si sviluppano.

Altri sintomi della sclerosi sistemica, che possono poi sviluppare sono:

  • Macchie della pelle duro o addensato sul viso, i piedi o gli avambracci.
  • Dita di diventare gonfio di pelle stretta.
  • Le ulcere che si verificano sulla punta delle dita.
  • Gonfiori (chiamati calcinosi) formano nella pelle.
  • Sintomi nell'esofago (esofago), come il reflusso acido (bruciore di stomaco). Inoltre, i muscoli dell'esofago (esofago) potrebbero funzionare meno bene, causando difficoltà a deglutire cibi grumoso.

Sclerosi sistemica cutanea diffusa

In questo tipo, la malattia progredisce più rapidamente, così la maggior parte delle persone otterrà altri sintomi entro un anno dopo l'inizio del fenomeno di Raynaud. I sintomi possono includere:

  • Cambiamenti della pelle - gonfiore o ispessimento della pelle. Ciò si può verificare su parti delle dita, avambracci, gambe, il viso o del tronco.
  • Stanchezza.
  • La perdita di peso.
  • Dolori muscolari.
  • I muscoli dell'esofago possono essere colpiti, causando reflusso acido e / o difficoltà a deglutire cibi grumoso.
  • Organi interni possono essere coinvolti in una fase precedente rispetto al tipo cutaneo limitato di sclerosi sistemica. (Questo è spiegato di seguito sotto complicazioni.)

Con la tipologia cutanea diffusa di sclerosi sistemica, i sintomi sono di solito peggiore circa 1-3 anni dopo la malattia inizia prima. Dopo questo, la malattia va di solito in una fase stabile dove non progredisce, e la pelle spesso migliora e diventa più morbido.

La sclerosi sistemica può essere difficile da diagnosticare in quanto può svilupparsi gradualmente e può assumere diverse forme.

Non esiste un singolo test o caratteristica che dà una risposta sì / no. Invece, la diagnosi viene fatta dopo aver guardato tutta la persona, tenendo conto dei loro sintomi, esame fisico, ed esami del sangue. Questo può comportare vedere uno specialista - di solito un reumatologo, che è un medico specializzato in malattie del tessuto connettivo e articolari.

I test che possono essere utili sono:

  • L'esame delle unghie, utilizzando un microscopio pelle: questo guarda i capillari (piccoli vasi sanguigni) nella zona delle unghie, che può mostrare i cambiamenti legati alla sclerosi sistemica.
  • Una biopsia della pelle (un piccolo campione di pelle colpita viene esaminato al microscopio).
  • Il sangue può essere testato per particolari anticorpi che sono collegati alla sclerosi sistemica. Gli anticorpi sono piccole proteine ​​che sono parte del sistema immunitario.
  • A raggi X della mano può mostrare calcinosi (depositi di gesso).

La sclerosi sistemica può causare complicazioni, e può colpire qualsiasi organo del corpo. Questo accade perché si tratta di una malattia del tessuto connettivo e del tessuto connettivo si trova in tutto il corpo. La condizione colpisce persone diverse in modi diversi: complicazioni possono variare da molto lieve senza sintomi, di più grave.

Le complicanze più comuni della sclerosi sistemica sono:

  • La pelle può diventare contratta (stretto), o può sviluppare ulcere o noduli.
  • Articolazioni e muscoli possono essere colpiti, se la pelle stretto limita il movimento di un giunto.
  • L'intestino può essere poco attiva, causando stitichezza, gonfiore, o altri problemi.
  • Ridotta produzione di saliva può causare secchezza della bocca.
  • La tiroide può diventare poco attiva.
  • I polmoni possono sviluppare ipertensione polmonare (elevata pressione del sangue nei polmoni) o fibrosi polmonare (tessuto cicatriziale nei polmoni).
  • La pressione sanguigna può diventare alto.
  • I reni possono diventare meno efficiente.
  • Talvolta, problemi renali peggiorano rapidamente e la pressione del sangue diventa molto alta. Questo si chiama crisi renale sclerodermia e ipertensione accelerata. Ha bisogno di cure urgenti. I sintomi sono: mal di testa, visione offuscata, convulsioni, mancanza di respiro, gamba e piede gonfiore, o ridotta produzione di urina. Se si dispone di uno qualsiasi di questi sintomi consultare immediatamente un medico.
Che cosa causa la sclerosi sistemica? Il resto di questo articolo è solo di sclerosi sistemica.
Che cosa causa la sclerosi sistemica? Il resto di questo articolo è solo di sclerosi sistemica.

Attualmente, non esiste una cura per la sclerosi sistemica. Tuttavia, si può fare molto per aiutare. Gli obiettivi del trattamento sono:

  • Per alleviare i sintomi.
  • Per prevenire la condizione di progredire, per quanto possibile.
  • Per rilevare e trattare le complicanze precoci.
  • Per ridurre al minimo qualsiasi disabilità.

Trattamento obiettivo 1 - Per alleviare i sintomi

  • Per la pelle, idratanti ed esercizi di stretching aiutano con la pelle secca o stretto.
  • Sintomi di Raynaud sono ridotti di farmaci come i calcio-antagonisti, prostaciclina e calore supplementare - per esempio, utilizzando guanti riscaldati. Newer trattamenti includono unguento di nitroglicerina e compresse chiamato sildenafil (Viagra ®). In casi gravi, un intervento sui nervi che innervano i vasi sanguigni per le mani (sympathectomy) può essere eseguita.
  • Problemi di stomaco e intestino possono essere alleviati con farmaci come l'omeprazolo per ridurre la secrezione acida, domperidone per aiutare con l'azione dello stomaco, e lassativi. Se deglutire cibi grumoso è difficile allora può aiutare ad avere un sacco di bere durante i pasti. La chirurgia può essere necessaria in casi difficili, in particolare se il blocco parziale o incontinenza fecale si sviluppa.

Ci sono vari altri trattamenti che possono aiutare, a seconda dei singoli sintomi.

Trattamento obiettivo 2 - Per evitare la condizione di progredire, per quanto possibile

Trattamenti sono utilizzati che sopprimono il sistema immunitario del corpo (perché è il sistema immunitario che è iperattiva nella sclerosi sistemica). Esempi di questi trattamenti sono: steroidi, metotrexate, penicillamina, ciclofosfamide, azatioprina, infliximab, e trapianto di cellule staminali. I farmaci che vengono utilizzati dipenderanno dalla situazione individuale.

Si consiglia di non fumare - perché questo è sano per i vasi sanguigni e polmoni.

Trattamento obiettivo 3 - Per rilevare e trattare le complicanze precoci

Monitoraggio regolare è necessaria per controllare la pressione arteriosa, la funzione renale (con sangue e delle urine), e dei polmoni (che possono avere bisogno di una scansione). Questi test possono rilevare i cambiamenti prima che i sintomi si notano - e la diagnosi precoce permette il trattamento precoce.

Sono disponibili diversi trattamenti per diverse complicazioni. Questi includono:

  • Pelle: medicazioni e antibiotici sono usati per le ulcere cutanee. La chirurgia può aiutare con la pelle tesa, noduli o ulcere.
  • Polmoni: nuovi farmaci come il bosentan, sildenafil, prostacicline e hanno migliorato il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare e fibrosi polmonare.
  • La pressione alta e problemi renali sono trattati con inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) inibitori / sartani, nifedipina, e di altri farmaci.
  • Compresse sostitutiva con ormoni tiroidei sono date per una ghiandola tiroide.
  • Si può essere più suscettibili alle infezioni, e quindi dovrebbe ricevere antibiotici tempestivamente per qualsiasi malattia infettiva, come una infezione al torace.

Trattamento obiettivo 4 - Per ridurre al minimo la disabilità

  • Se necessario, fisioterapisti possono consigliare su esercizi per mantenere le articolazioni mobili e muscoli forti.
  • Se necessario, terapisti occupazionali possono consigliare su diversi aiuti, come stecche per sostenere le articolazioni, e aiutare con le attività di vita quotidiana.
  • Controlli dentali regolari sono importanti se si hanno sintomi della bocca asciutta.
  • Gruppi di supporto per i pazienti, come il fenomeno di Raynaud e Sclerodermia associazione, o la società sclerodermia, in grado di fornire informazioni e sostegno.
  • Programmi di formazione / auto-gestione del paziente possono aiutare le persone a capire la loro condizione e di essere più in controllo della propria vita. Ad esempio, il Programma di Educazione Sclerodermia Bath gestito dal National Hospital Reale per le malattie reumatiche a Bath, o dai programmi paziente esperto di organizzazioni sanitarie locali.
  • Si può avere diritto alle prestazioni se le vostre attività quotidiane sono influenzate, o se hai bisogno di un aiuto extra.

E 'possibile avere un bambino se si dispone di sclerosi sistemica. Si dovrebbe cercare di pianificare la gravidanza in un momento in cui la malattia è stabile. Tuttavia, la gravidanza dovrebbe essere classificato come una gravidanza ad alto rischio, perché vi è un aumentato rischio di complicazioni della gravidanza rispetto alle donne che non hanno la sclerosi sistemica. Assistenza specialistica dal reumatologo e ostetrico è consigliabile.

Se si sta pianificando una gravidanza, è importante discutere il farmaco con un medico prima di iniziare a provare per un bambino - perché alcuni dei farmaci utilizzati per il trattamento della sclerosi sistemica non sono adatti durante la gravidanza.

Per la maggior parte delle persone con sclerosi sistemica, la malattia è lieve o moderata. Per una minoranza, la malattia può essere grave o pericolosa per la vita. L'outlook dipende molto dalla quale forma della malattia che hai, e come progredisce. Di solito è possibile fare qualche previsione per ogni individuo, questo dovrebbe essere fatto da uno specialista.

Come regola generale, le persone con il tipo cutaneo limitato di sclerosi sistemica hanno una forma più lieve della malattia che progredisce lentamente. Le persone con il tipo cutaneo diffuso hanno una più rapida insorgenza della malattia e delle sue complicanze, ma poi spesso la stabilizzazione e la pelle spesso migliora con il tempo.

Anche se nessuna cura è stata ancora trovata per la sclerosi sistemica, i trattamenti hanno avanzato in questi ultimi anni, e le prospettive sono migliorate. La ricerca in questo campo sta continuando.

Raynaud e la sclerodermia associazione

112 Crewe Road, Alsager, Cheshire, ST7 2JA
Telefono: 01270 872776 Numero verde 0800 917 2494 Web: www.raynauds.org.uk

Società Sclerodermia

PO Box 581, Chichester PO19 9EW
Tel: 0800 311 2756 Web: www.sclerodermasociety.co.uk